En el hospital, las curaciones se deben hacer en un ambiente tan estéril como sea posible. Hay que tener en cuenta que el niño recién nacido suele empeorar su estado en las semanas posteriores al nacimiento, por lo que ésta es una etapa muy crítica en la que no hay que escatimar precauciones.

Es importante mantener una gran limpieza a la hora de las curas. Una vez en casa ya no será necesario el uso de guantes, mascarillas y batas estériles como en el hospital, pero conviene dedicar un mueble exclusivamente a esto, que no debe ser utilizado para nada más.

Las curaciones se suelen hacer una vez al día o una vez cada dos días. Consisten normalmente en pinchar o cortar con tijeras estériles o jeringas las ampollas para vaciarlas de líquido, y protegerlas posteriormente con gasas impregnadas en vaselina , cubrirlas con una gasa corriente y sujetarlas en su sitio mediante cualquier método que no requiera colocar  material adherente en la piel. NUNCA se debe utilizar esparadrapos directamente sobre la piel del enfermo. Igualmente se debe evitar los frotamientos en la manipulación, así como los roces con uñas, anillos, etc.  Es conveniente colocar al niño sobre una superficie acolchada para reducir la presión.

Existen diferentes opiniones alrededor de vendar permanentemente el cuerpo del niño con vendas de acolchado  para protegerle de los roces: unas personas están a favor de hacerlo y otras no.  Hay que decir que el mantener el cuerpo vendado disminuye los picores en las heridas, y que al menos las manos deberán ser vendadas intercalando ente los dedos gasas de vaselina y normales, porque esto retrasa claramente su posible fusión.

 

El baño se compone generalmente de dos fases:  

1-  El baño convencional con agua y jabon

2-  El baño con una inmersión desinfectante

     

En la inmersión desinfectante es conveniente usar sulfato de zinc o de cobre o permanganato potásico al uno por mil.  No es recomendable el uso excesivo de productos antibióticos.

Se puede añadir al baño aceites para suavizar la piel, y en algunos casos es útil poner en el fondo de la bañera una toalla que impida que el niño se resbale. Al secarlo, procure hacerlo con toallas muy suaves y mediante ligeros toques, sin frotar.

Es importante utilizar productos especiales para lubricar la piel que favorecen la curación de ampollas.

 

Algunas heridas tienen una gran cantidad de exudados, de un color amarillento-verdoso y un olor característico, que pueden hacer pensar que se trata de una infección. Al principio, esto le llevará a consultar con el médico en varias ocasiones, pero pronto aprenderá a diferenciar. No abuse de los antibióticos, porque se pueden volver  ineficaces. Es recomendable cambiar el tipo de antibiótico cada dos meses, para evitar que las bacterias se acostumbren y se vuelvan inmunes a la acción del medicamento.

 

La madre puede darle el pecho al bebé si así lo desea, o si lo prefiere, puede, exprimir su leche en un biberón y dársela al niño.

La aparición de ampollas en la boca y las consiguientes dificultades del bebé para ingerir, pueden hacer recomendable la utilización de una tetina para niños prematuros. El orificio se puede agrandar punzando la tetina con una aguja esterilizada. En ese caso habrá que tener mucho cuidado para que el niño no se atragante con el mayor flujo de leche.

 

Puede suceder que ante la presencia de muchas heridas en la boca, el niño se niegue a succionar. En estos casos, se le puede alimentar con una cucharita o con una jeringa especial. Si la alimentación se da en mientras permanecen en el hospital, debe advertir que no utilicen sondas naso-gástricas, ya que pueden provocar heridas en el esófago.

 

Hay que tener en cuenta que estos niños tienen grandes pérdidas de proteínas y hierro debido a las ampollas. Esto, unido a los posibles problemas y heridas en el esófago hace que los niños sean frecuentemente bajos de peso y que tengan anemia ferropénica. Hay que complementar la alimentación normal con algunos extras, para lo cual deberá consultar con un especialista.

Al inicio y al igual que todos los niños, el niño con EB se deberá alimentar de purés, pero dependiendo de la afectación que tenga durante su desarrollo es posible que pueda ir normalizando su dieta.

  

Es importante valorar el estado nutricional del niño mediante ciertos parámetros:          1-  La Talla      2-  El peso para su talla    3-   El perimetro del brazo   4-  El recorrido de la cuva del crecimiento.

 

Nutrición

           Muchos niños con EB Distrófica suelen ser pequeños para su edad debido a las deficiencias de nutrición que conllevan todas sus circunstancias, y la pubertad se puede retrasar.

Como se ha mencionado anteriormente, es conveniente suministrar suplementos de proteínas, vitaminas y sales minerales. Además se pueden enriquecer las comidas mediante la adición de leche en polvo, frutos secos molidos, helados, etc.

 

Hay casos en los que la reiteración de heridas en la garganta origina una estenosis esofágica, un estrechamiento que dependiendo del grado puede llegar a hacer extremadamente difícil el tragar las comidas.

Cuando esto se convierte en un problema serio, se puede llevar a cabo un ensanchamiento mediante una sencilla técnica quirúrgica, que suele dar buenos resultados.

En caso de que el estado general del niño lo amerite, se puede implantar una gastrostomía, es decir, un tubo directo al estómago por el que mediante purés preparados en casa, o preparados farmacéuticos se puede alimentar al enfermo.

Cuando se trata  de una situación transitoria por un mal estado pasajero de la garganta, se puede recurrir a una hospitalización de varios días, alimentando al enfermo por vía venosa durante un tiempo para dar un descanso al esófago antes de volver a suministrarle una dieta de líquidos y purés.

 

“Ir al baño” suele ser doloroso para estos niños debido a la aparición de ampollas en el recto. Esta circunstancia les hace propensos al estreñimiento, con lo que se crea un círculo vicioso: el estreñimiento prolongado ocasiona más ampollas, más dolor y más miedo al cuarto de baño.

Los problemas al tragar hacen muy difícil suministrar una dieta rica en fibra.

Conviene consultar con el especialista si es necesario administrar laxantes.

Conviene vestir al niño con ropas suaves de algodón, que no lleven etiquetas, costuras ásperas o gomas elásticas apretadas, o simplemente colocarle las camisetas interiores con las costuras hacia fuera, sobre todo cuando el niño no lleva el cuerpo completamente vendado. Evite la utilización de prendas que sean difíciles de poner. Se recomienda dejar abierto el primer botón de la chaqueta para evitar roces en el cuello.

Hay que tener especial cuidado con los elásticos de los pañales. Se puede cortar el elástico que ajustan las piernas, o usar una talla más grande de la necesaria. A medida que el niño crezca, él mismo elegirá la ropa que le resulte más cómoda.

El calzado debe ser cómodo, flexible y con pocas costuras. Es conveniente utilizar modelos que se puedan abrir mucho, a fin de poderlos poner con el mínimo roce posible. Una vez que el niño empieza a andar conviene alternar el calzado con zapatillas, sandalias, etc.

Conviene que el niño se siente sobre una manta o un cobertor y no sobre asientos de plástico o cuero, ya que éstos pueden producir rozaduras en la piel.

 

Algunas veces, la aparición de ampollas en los párpados provoca rozaduras en la córnea y conjuntivitis (inflamación). Conviene consultar al médico, que puede recetar un colirio. Este debe aplicarse solamente una vez al día, con suavidad y sin forzar la apertura de los párpados ya que esto puede provocar más ampollas.

Es conveniente mantener los ojos vendados durante el tiempo que dure la herida, ya que el parpadeo hace que tarde más en curar.

La limpieza regular de ojos con agua salina puede ayudar si persiste el lagrimeo. La utilización de colirios con esteroides se debe realizar solamente bajo estricto control médico.

 

 

5.       Cuidados Dentales

 

La limpieza de la boca es muy difícil, puesto que el roce con el cepillo de dientes puede producir ampollas y heridas en las encías, lo que unido a la mala calidad del esmalte, hace que se produzca un deterioro de los dientes.

Se debe fomentar la limpieza bucal y restringir el consumo de dulces. Existen en el mercado cepillos muy suaves y enjuagues fluorados  que pueden ayudar en la higiene. De éstos últimos hay unos con sabor a fresa que no escosen cuando hay heridas abiertas en la boca. También el médico puede recetar pastillas de flúor.

El niño debe realizar visitas periódicas al dentista, preferiblemente uno o que tenga experiencia con la EB.

Existe la posibilidad, cuando el niño llega a los quince o dieciséis años, de colocarle unas prótesis fijas que sustituyan a sus dientes verdaderos, que para entonces puede que estén muy deteriorados, y evitar así los frecuentes problemas de infección.

Los meses anteriores a una intervención de este tipo es muy conveniente realizar ejercicios para agrandar la abertura de la boca y facilitar así el trabajo del especialista.

En ocasiones, debido a la reiterada aparición de heridas, los dedos se funden y se curvan, llegando a hacer perder la función de las manos. Es importante vendar las manos con los dedos separados, y durante la noche utilizar algún tipo de molde que los mantenga extendidos.

Cuando la fusión de dedos ya se ha producido, conviene no esperar demasiado tiempo en recurrir a la cirugía. Lo ideal sería no dejar que la unión pase de la primera falange.

En la variedad distrófica de la epidermolisis, las ampollas se producen por debajo de la membrana basal, donde hay terminaciones nerviosas, por lo que las heridas suelen ser dolorosas. No obstante, hay que tener en cuenta que la persona que vive con ello desde su nacimiento tiene normalmente un umbral del dolor más alto que el resto. Podrá comprobar que a pesar de tener unas heridas con las que usted no podría moverse durante algún tiempo, su hijo anda, juega y ríe.

En algunos casos concretos, el médico pueda recetar un analgésico para minimizar el dolor.

Los picores o ardores, sobre todo en niños que no van vendados, pueden llegar a ser un problema por la desazón que originan y por provocar nuevas ampollas ante la constante comezón. En estos casos se puede pedir al médico que recomiende un antihistamínico. Hay algunos de formulación reciente que carecen casi por completo de efectos secundarios.

La EB no afecta en absoluto a la inteligencia ni a los procesos mentales; es más, estos niños suelen ser  brillantes, así que se debe fomentar su asistencia a una escuela “normal”. Eduque al niño para que tenga cuidado en su desplazamiento y trato con los demás niños y con su entorno, pero evite sobreprotegerlo. Enséñele a valerse por sí mismo.

Los ejercicios de estiramiento y relajación que suelen hacer en el kínder le vendrán muy bien. Una vez en la enseñanza primaria, la actividad física impartida suele ser más fuerte, y normalmente no podrá seguirla. Sería conveniente conseguir la colaboración de la escuela de forma que se pueda suplir con algún otro tipo de actividades.

 

Los niños con EB pueden y deben ser vacunados normalmente.

El mejor tratamiento, son los cuidados que se les dispensan a diario, sobre todo en el sentido de evitar infecciones y contracciones.

En la actualidad, los avances en el conocimiento de la genética están abriendo nuevas expectativas en cuanto a posibles tratamientos de enfermedades hereditarias. Basadas en estos nuevos conocimientos, se están llevando a cabo diversas experiencias relacionadas con EB que están arrojando resultados prometedores.