E.B. de Unión o Juntural
En la E.B. de Unión o Juntural la ampolla se encuentra a nivel de la lámina lúcida. Esta variedad de E.B. se hereda en forma recesiva (1% de los casos). La E.B. de Unión o Juntural es producida por una mutación de la proteína laminina 5 que une las membranas y puede afectar las mucosas oculares, cavidad oral, vía urinaria, esófago y faringe.
Paciente con EB de Unión o Juntural - Niña de 9 años de edad .
La E.B. de Unión o Juntural puede ser muy leve, causando pocas incapacidades y pocos problemas a largo plazo. Sin embargo, existen formas de EB de Unión severas que en la mayoría de los casos finalizan con la muerte del niño en las primeras semanas de vida.
Paciente con EB de Unión o Juntural - Niña de 9 años de edad
