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Saturday, May 19, 2012

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E.B.Simple

 

La EB Simple (52% de los casos) es causada por una mutación de las células basales de la epidermis que se manifiesta en lesiones de las manos y los pies. Se hereda generalmente en forma dominante, aunque se conocen algunos casos en que la EB Simple transmitidos en forma recesiva.

Existen dos tipos principales de EB Simple:

  • Weber Cockayne: generalmente afecta sólo las manos y los pies. Los pacientes empeoran en los meses de mucho calor.

 

  • Dowling-Meara: En los niños pequeños se caracteriza por presentar un gran número de ampollas diseminadas a todo el cuerpo. Los pacientes con EB Dowling-Meara suelen estar muy enfermos en las primeras semanas de vida y las ampollas van sanando progresivamente sobreviviendo la mayoría de ellos. La piel de las palmas de las manos y de los pies suelen causar complicaciones a largo plazo.

Pies de paciente con EB Simple - Niña de 7 años de edad

 

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