E.B. Distrófica

A nivel de la sublamína densa. En el último consenso sobre epidermolisis bulosa, Fine et al, agregaron a estos tres tipos.
La E.B. Distrófica puede ser heredada tanto en forma dominante como de forma recesiva. Esa variedad de E.B. es generada por cambios en el colágeno 7 de las capas más profundas de la epidermis, y causa ampollas generalizadas en la piel y mucosas que incluso provocan recogimiento de las manos y los pies; las heridas pegan la piel de entre los dedos.

Espalda de una paciente con EB Distrófica

Lo más común, como en la mayoría de los desórdenes genéticos, la forma dominante es a menudo una enfermedad leve. Sin embargo la EB Distrófica recesiva varía en severidad desde síntomas leves como ampollas escasas, hasta la pérdida severa de la piel en el nacimiento, provocando discapacidad severa resultado d en la fusión de los dedos de las manos y de los pies, hasta la cicatrización que produce contracturas de los sitios de flexión de las extremidades.

Manos y pies de paciente con EB Distrófica.